中性粒細(xì)胞減少癥的病因機(jī)理

中性粒細(xì)胞減少癥亦可由骨髓功能衰竭引起,偶爾見(jiàn)于Schwachman-Diamond綜合征,軟骨-毛發(fā)發(fā)育不全,先天性角化不良,糖原貯積癥IB型.中性粒細(xì)胞減少也是骨髓異常增生征的一個(gè)突出表現(xiàn),并可伴骨髓巨幼樣變.各種原因引起的脾腫大可致中度中性粒細(xì)胞和血小板減少以及貧血.

病毒感染(如傳染性單核細(xì)胞增多癥早期)常伴短暫性中性粒細(xì)胞減少癥.膿毒血癥是中性粒細(xì)胞減少癥的特別嚴(yán)重的病因.兒童常見(jiàn)病毒感染性疾病所伴發(fā)的中性粒細(xì)胞減少癥在起病的1~2天內(nèi)發(fā)生,持續(xù)3~8天.這常與急性病毒血癥期和病毒誘導(dǎo)的中性粒細(xì)胞由循環(huán)池向邊緣池的重新分布有關(guān).在病毒的組織損傷后可發(fā)生中性粒細(xì)胞阻留.中度到重度中性粒細(xì)胞減少癥亦可伴發(fā)于多種其他的感染.

重型先天性中性粒細(xì)胞減少癥(Kostmann綜合征)罕見(jiàn),在美國(guó)散在性發(fā)生.特點(diǎn)為骨髓粒系成熟停滯在早幼粒細(xì)胞階段,導(dǎo)致中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少(<200/μl).