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純紅再障如何診治?

單純紅細胞再生障礙性貧血(pure red cell aplasia)簡稱純紅再障;系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。國內(nèi)文獻報告已超過100例。發(fā)病機制多數(shù)與自身免疫有關。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類，獲得性又可按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，按病程分為急性和慢性兩型。

慢性型者均應詳細檢查有無胸腺瘤，必須進行X線胸部后前位、側位和20度斜位攝片，可檢出85%～90%的胸腺瘤，CT掃描的檢出率可達到100%。

胸腺瘤診斷一旦確立，應及早切除，術后貧血的緩解率可達30%;如術后獲緩解者，給予腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑可能有效。對不伴胸腺瘤的原發(fā)性獲得性純紅再障，可選用腎上腺皮質(zhì)激素和雄激素及雷公藤多甙等聯(lián)合應用可提高療效。如治療無效，應及時選用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，環(huán)胞菌素A也可選用。有認為大劑量免疫球蛋白和環(huán)胞菌素A聯(lián)合應用可提高療效。治療有效者常于1～8周后出現(xiàn)網(wǎng)織紅細胞增多，應用免疫抑制劑治療可使66%以上病人獲得緩解，但復發(fā)率可達80%。如各種治療無效，可作脾切除，某些病例有效，無效者術后再應用免疫抑制劑可望有效。體內(nèi)抗體滴度高者也可選用血漿交換術，達那唑亦可試用。為改善癥狀可輸紅細胞，長期反復輸血者，繼發(fā)性血色病發(fā)生率較高，宜及時選用去鐵胺。

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