進行性肌營養不良患者的注意事項

進行性肌營養不良癥是一組原發于肌肉組織的遺傳性變性疾病。多發生于兒童和青少年，主要見于男性患者。本病起源侵襲，多表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力，以假性肥大型常見。本病的發病原因，多數學者認為系一組遺傳性肌肉變性疾病。多為隱性遺傳。尚有細胞膜性、自身免疫、血管源性、神經元性等學說。

中醫認為，痿證的發生與肺、脾、胃、肝、腎等臟腑關系密切。多因情志內傷、外感濕熱、勞倦色欲等引起的內臟虛損、精氣大耗、肌肉筋脈失養所致。可因肺熱葉焦，不能布送津液以潤澤五臟，遂致四肢筋脈失養;也可因濕熱浸漬經脈，使營衛運行受阻，郁遏生熱，久則氣血運行不利，筋脈肌肉失卻濡養而弛縱不收;也可因脾胃虛弱，則受納、運化、輸布的功能失常，氣血津液生化之源不足，無以儒養五臟，運行血氣，以致筋骨失養，關節不利，肌肉瘦削;還可因肝腎虛損，肌肉筋脈失其營養，筋痿肉枯而產生展證。其注意事項有：

1)在病情發展過程中，要加強被動運動及按摩。臥床不起者要防止褥瘡和肺部感染的發生。

2)患者應以高蛋白飲食為主。疾病初起屬實證者，當以涼性食物為主，多食蔬菜水果，少食油膩之品;日久以虛為主者，應適當多食魚類、蛋類、雞肉、瘦豬肉、牛肉、羊肉等/血肉有情之品/，但也不可太過，以免損傷脾胃;慎用滋補，所謂/虛不受補/，可食用具有健脾和胃作用的食物，如山楂、薏苡仁、雞肫、陳皮等，直至脾胃調和后再適當進補為宜。

3)應對家族史作分析和血清CPK測定以及基因分析，及早發現攜帶者，做好婚姻、遺傳和優生的宣傳教育。