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自體免疫溶血性貧血的分類方法

自體免疫溶血性貧血是體內產生各種自抗體或補體直接作用于患者自己正常紅細胞表面某些抗原而造成紅細胞過早破壞，從而發生多種溶血性貧血的總稱，簡稱/自免溶貧/(AIHA)。抗體常見為免疫球蛋白G(IgG)，免疫球蛋白M(IgM)較少見，偶爾是免疫球蛋白A(IgA)及補體。抗體產生的發病機理現在還不清楚。由于本病不是單純的一種疾病，而是包括多種有免疫功能紊亂的溶血性貧血。學術界有多種分類方法。

(1)根據病因可分為特發性(原因不明)和癥狀性(伴發于惡性病、紅斑狼瘡、感染等)兩大類。

(2)根據抗體與紅細胞抗原發生反應時的溫度，本病可分為溫反應性抗體(簡稱溫抗體) 和冷反應性抗體(簡稱冷抗體)引起的兩大類型自體免疫溶血性貧血。

冷抗體所致者，又可分為冷凝集素綜合征和陣發性冷性血紅蛋白尿兩種。

(3)根據病因和發病機理的某些特點分為三類：

①自體免疫溶血性貧血

A 溫抗體型：a 原發性：原因不明;b 繼發性：伴發于紅斑狼瘡、慢性淋巴細胞白血病、淋巴瘤、感染等疾病。

B 冷抗體型：a 冷凝集素病;b 陣發性冷性血紅蛋白尿。

②藥物誘發的免疫溶血性貧血

A 半抗體型(青霉素型);

B 免疫復合物型(奎尼丁型);

C 抗紅細胞抗體型(α-甲基多巴型);

D 非特異性型(頭孢菌素族型)。

③同種免疫溶血性貧血

A 抗原(紅細胞)轉移：主要血型不合(ABO、Rh系統)的輸血反應;

B 抗體(血漿)轉移：a 新生兒同種免疫溶血病;b 次要血型不合的輸血反應。

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