什么是纖維增生型MDS?

纖維增生型MDS屬于MDS的邊緣型，以全血細胞減少，輕度肝脾腫大于骨髓增生異常活躍的同時伴有明顯的纖維組織增生，三系細胞病態發育，以及異型巨核細胞增生的同時伴核分葉低的微巨核占優勢為主要特征根據巨核細胞的特點又分為兩個亞型：(1)侏儒巨核細胞優勢型。切片內以散在或簇狀分布的侏儒巨核占優勢，四周可見網硬蛋白細纖維增生不破壞主質結構，Gomori染色(++～+++)Masson染色(-);(2)營養不良巨核細胞優勢型。切片內以散在或簇狀分布的胞體拉長的營養不良性巨核細胞為主，四周見廣泛纖維化，伴粗膠原纖維局限性沉積Masson染色可呈陽性。本病以第一類亞型最常見，纖維增生多為中度不破壞主質結構，可見明顯的三系病態造血，并殘存一定量的正常髓系和紅系前體細胞而AMF起病急驟，切片內正常的組織結構形喪失，髓腔已被纖維組織所占據造血前體細胞顯著減少，脂肪組織減少甚或消失，可資鑒別。