重癥肌無力的發(fā)病原因和機(jī)理
重癥肌無力的發(fā)病原因和機(jī)理
重癥肌無力是導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭處傳導(dǎo)阻滯的自身免疫性疾病。患者體液中存在抗Arh-R抗體,與Arh共同爭奪Arh-R結(jié)合部位。又在C3和細(xì)胞因子參與下,直接破壞Arh-R和突觸后膜,使Arh-R數(shù)目減少,突觸間隙增寬。雖然突觸前膜釋放Arh囊泡和Arh的量依然正常,但因受Arh-R抗體與受體結(jié)合的競爭,以及后膜上受體數(shù)目的減少,致Arh在重復(fù)沖動中與受體結(jié)合的機(jī)率越來越少,很快被突觸間隙和終板膜上膽堿酯酶水解成乙酰與膽堿而滅活,或在增寬的間隙中彌散性流失,臨床出現(xiàn)肌肉病態(tài)性易疲勞現(xiàn)象。抗膽堿脂酶可抑制Arh的降解,增加其與受體結(jié)合機(jī)會從而增強(qiáng)終板電位,使肌力改善。
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