原發性骨髓纖維化癥癥狀有哪些?
原發性骨髓纖維化癥癥狀有哪些?
原發性骨髓纖維化癥為病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥,常伴也骨髓外造血(或稱髓樣化生),主要在脾,其次在肝、淋巴結等,單行臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血,骨髓常干抽,脾顯著增大,以及不同程度的骨質硬化。
原發性骨髓纖維化癥多見于40歲以上,起病緩慢,開始多無癥狀或癥狀不典型,例如乏力、體重下降、食欲減退及左上腹疼痛等。偶然發現脾腫大而確診。主要癥狀為貧血和由脾大而引起的壓迫癥狀。此外可由代謝增高所致的低熱、出汗、心動過速。少數有骨骼疼痛和出血。嚴重貧血和出血為本癥晚期表現。少數病例可因高尿酸血癥并發痛風及腎結石,也有合并肝硬變者。巨脾是本病特征,質多堅硬,表面光滑,并無觸痛。輕至中等肝腫大約見于1/2-3/4病例。因肝及門靜脈血栓形成,可導致門脈高壓癥。
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