遺傳和代謝疾病 由遺傳性和代謝性疾病的肝臟病變逐漸發展而成的肝硬化，稱為代謝性肝硬化。

1.血色病(hemochromatosis)系由鐵代謝障礙，過多的鐵質在肝組織中沉著所引起的肝硬化。多數病例呈小結節性肝硬化，晚期病例亦可表現為大結節性肝硬化。臨床上主要有肝硬化、糖尿病、皮膚色素沉著及性腺萎縮等表現，均系含鐵血黃素沉著于臟器和組織所致。

2.肝豆狀核變性(hepato-lenticular degeneration)或稱Wilson病，多見于青少年，由于先天性銅代謝異常，銅沉積于肝腦組織而引起的疾病，其主要病變為雙側腦基底核變性和肝硬化，臨床上出現精神障礙，錐體外系癥狀和肝硬化癥狀，并伴有血漿銅藍蛋白降低，銅代謝障礙和氨基酸尿等，本病為大結節性肝硬化。

3.半乳糖血癥 為嬰幼兒及少年疾病。由于肝細胞和紅細胞內缺乏半乳糖代謝所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰轉換酶，以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆積在肝細胞，造成肝臟損害，并可致肝硬化，此病多屬小結節性肝硬化。其臨床表現為嘔吐、腹瀉、營養不良、黃疸、腹水、白內障、智力遲鈍、半乳糖血癥、半乳糖尿和氨基酸尿等。

4.纖維性囊腫病或粘稠液阻塞癥(mucoviscidosis)肝臟常有脂肪變和纖維化，膽道被嗜酸粘液阻塞而發生淤膽、膽管擴張和扭曲。肝臟多呈大小結節混合性肝硬化。少數病例可有門靜脈高壓癥和食管靜脈曲張出血。

否　5.α1-抗胰蛋白酶缺乏癥 α1-抗胰蛋白酶是由肝臟合成的低分子糖蛋白，占血清α1-球蛋白80%～90%。本癥多見于小兒，偶見于成人，其發病機理還不清楚，臨床表現為慢性肝炎、肝硬化，其病理表現為小結節或大結節性肝硬化。

6.糖原貯積病 只有第4型糖原貯積病(又名Andeon病)伴有肝硬化，多見于兒童。由于缺乏淀粉-(1，4，1，6)-轉葡萄糖苷酶而致肝細胞內有大量糖原貯積。臨床表現肝呈大結節狀進行性腫大，常伴有脾腫大、黃疸和腹水，因肝硬化病變呈進行性加重，最后可有肝功能衰竭。

7.酪氨酸代謝紊亂癥 或稱酪氨酸血癥(tyrosinemia)是由酪氨酸代謝紊亂所引起。肝硬化，低磷酸血癥引起的佝僂病，多發性腎小管回吸收缺陷，血和尿中酪氨酸濃度增高為其臨床特征。