重癥肌無力的臨床如何分類?
重癥肌無力的臨床如何分類?
(1)眼肌型肌無力:表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè),或左右交替出現(xiàn)的眼瞼下垂、眼球運動障礙等。約1/4患者可自愈,成年起病的眼外肌無力常在一至數(shù)年衍變?yōu)槿硇图o力。
(2)延髓肌無力:表現(xiàn)為面部表情肌無力,眼瞼閉合力弱,吹氣無力,說話吐詞不清且極易疲勞。這些癥狀均以早上輕下午重,休息后暫時好轉(zhuǎn)。此型患者可伴眼外肌無力或輕度四肢肌無力。延髓肌受累者常可累及全身其它骨骼肌群,極易因上呼吸道感染等原因而誘發(fā)肌無力危象。少數(shù)患者,自起病后始終局限于構(gòu)音不清,表情尷尬的狀況稱為局限性延髓肌無力。
(3)全身肌無力型:表現(xiàn)為眼外肌、面部表情肌、延髓肌、頸肌、咀嚼肌和四肢肌肉同時受累而出現(xiàn)相應(yīng)肌群無力的癥狀。如眼瞼下垂,構(gòu)音、吹氣不能,進(jìn)食不能,飲水嗆咳,舉手梳頭不能,起蹲抬腿困難等癥狀。這些癥狀可以由單純眼肌或延髓肌無力逐步發(fā)展而來,亦可由數(shù)組肌肉同時無力而致。
(4)單純脊髓肌型:表現(xiàn)為四肢近端肌極度無力,上樓困難,易跌倒等,經(jīng)休息或膽堿酯酶藥物治療后效果良好。多數(shù)患者在四肢肌無力起病后數(shù)月至數(shù)年迅速衍變?yōu)槿砑o力。
(5)肌無力危象:重癥肌無力患者出現(xiàn)吞咽困難和呼吸困難,影響生活,危及生命情況稱為肌無力危象。若不及時糾正,可因呼吸衰竭而危及生命,一個患者可發(fā)生多次危象,死亡率較高。