重癥肌無力的治療方法
重癥肌無力的治療方法
1.膽堿酯酶抑制劑:是多數患者的主要治療藥物。首選藥物為溴化吡啶斯的明,口服量新生兒每次5mg,嬰幼兒每次10~15mg,年長兒20~30mg,最大量每次不超過60mg,每日3-4次。根據癥狀控制的需求和是否有毒蕈堿樣不良反應發生,可適當增減每次劑量與間隔時間。
2.糖皮質激素:基于自身免疫發病機理,各種類型MG均可使用糖皮質激素。長期規則應用可明顯降低復發率。首選藥物潑尼松,1~2mg/(kg·d),癥狀完全緩解后再維持4~8周,然后逐漸減量達到能夠控制癥狀的最小劑量,每日或隔日清晨頓服,總療程2年。要注意部分患者在糖皮質激素治療頭1~2周可能有一過性肌無力加重,故最初使用時最好能短期住院觀察,同時要注意皮質激素長期使用的副作用。
3.胸腺切除術:對于藥物難控制病例可考慮胸腺切除術。血清抗Arh-R抗體滴度增高和病程不足兩年者常有更好療效。
4.大劑量靜脈注射丙種球蛋白(1VIG)和血漿交換療法:部分患者有效,但兩者價格均昂貴,且一次治療維持時間短暫,需重復用藥以鞏固療效,故主要試用于難治性MG或MG危象的搶救。IVIG劑量按400mg/(kg·d),連用5天。循環中抗Arh-R抗體滴度增高者可能有更佳療效。
5.肌無力危象的識別與搶救:治療過程中患兒可發生兩種肌無力危象:
(1)重癥肌無力危象:因治療延誤或措施不當使MG本身病情加重,可因呼吸肌無力而呼吸衰竭。注射新斯的明能使癥狀迅速改善。
(2)膽堿能危象:因膽堿酯酶抑制劑過量引起,除明顯肌無力外,尚有前述嚴重毒蕈堿樣癥狀。采用騰喜龍lmg肌注,膽堿能危象者出現癥狀短暫加重,重癥肌無力危象者會因用藥而減輕。
6.禁用藥物:氨基醣甙類抗生素、普魯卡因胺、心得安、奎寧等藥物有加重患兒神經肌接頭傳遞障礙的作用,甚至呼吸肌嚴重麻痹,應禁用。