線粒體肌病的病因

線粒體是細胞內提供能量的重要細胞器。60年代開始已有人提出由于線粒體受損而不能提供能量而導致病變的, 如表現為橫紋肌為主的稱為線粒體肌病(mitochondrialmyopathy),同時伴有腦損害的則稱為線粒體腦肌病(mitochondrial encephalo myopathy)。

線粒體肌病可分為原發性與繼發性, 原發性是由于線粒體基因的缺陷, 致線粒體代謝過程中所必需的原料不能進入線粒體, 或不能被線粒體所利用, 導致能量供應的障礙。繼發性是指各種原因如中毒、缺血、感染等因素使線粒體功能障礙而導致疾病的。

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