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進行性肌營養不良的病理

肉眼可見受累骨胳肌色澤較蒼白，質軟而脆。鏡下早期可見灶性壞死，肌纖維粗細顯著不等，有肌纖維分裂。肌纖維內橫紋消失，有空泡形成，玻璃樣變性和顆粒變性。肌粒增多增大，并含有核仁，提示肌纖維有不完全增生。晚期肌纖維普遍萎縮，并有大量脂肪組織沉積和結締組織增生。電鏡下可見基底膜皺褶，肌絲破壞，核內移空泡形成及糖原堆積，線粒體堆積破壞，膠元纖維增多等。組織化學染色兩種肌纖維均見受累。假性肥大的肌肉可見肌束內大量脂肪組織堆積，心肌亦可有類似病理改變。

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