先天性再障貧血的臨床表現

先天性再障貧血多5-10歲發病，男：女人約1.3：1?；颊咧橇Φ拖?，發育差。隨年齡增長逐漸出現發育停滯現象。血象提示全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。貧血為正細胞或稍大細胞性。一些病例紅細胞壽命縮短，血紅蛋白F增加，骨髓增生減低，但發病初期可增生活躍。漿細胞和組織嗜堿細胞增多?；颊叨嗪喜@著的多發性先天畸形，如皮膚色素沉著、腎和脾臟萎縮、拇指或橈骨不發育或缺如、多指、有指蹼，生殖器官發育不全、頭顱小、眼球小、智力低下。 有的病例先發生血小板減少，以后才發展為全血細胞減少。他們很容易發展為MDS、AML或實體瘤。存活期1月一40歲，中位存活期13歲。存活久的女性患者可懷孕，生下的嬰兒多可存活并正常發育，但懷孕可使患者病情加重，血象下降。

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