骨髓瘤病理學(xué)

骨髓瘤稱為漿細(xì)胞性骨髓瘤;骨髓瘤病一種進(jìn)行性的腫瘤性疾病。其特征為骨髓漿細(xì)胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白(IgG，IgA，IgD或IgE)或Bence Jones蛋白質(zhì)(游離的單克隆性κ或γ輕鏈)過(guò)度增生。

多發(fā)性骨髓瘤常伴有多發(fā)性溶骨性損害，高鈣血癥，貧血，腎臟損害，而且對(duì)細(xì)菌性感染的易感性增高，正常免疫球蛋白的生成受抑。發(fā)病率估計(jì)為2-3/10萬(wàn)，男女比例為1.6:1，大多患者年齡>40歲。黑人患者是白人的2倍。

骨盆，脊柱，肋骨，顱骨最常發(fā)生彌散性骨質(zhì)疏松或散在性溶骨性病變，這由于擴(kuò)增的漿細(xì)胞腫瘤取代或惡性漿細(xì)胞分泌的碎骨細(xì)胞激活素所造成的。溶骨性病損通常是多發(fā)性的，偶爾為孤立的骨髓內(nèi)腫塊。骨外的漿細(xì)胞瘤不常見(jiàn)，但漿細(xì)胞浸潤(rùn)可發(fā)生于任何器官，特別在上呼吸道。

大約有55%病例的漿細(xì)胞瘤產(chǎn)生IgG，稱為IgG型骨髓瘤。約有20%產(chǎn)生IgA，稱為IgA型骨髓瘤。在IgG和IgA型患者中的40%還出現(xiàn)本-周蛋白尿。15%-20%的病人可發(fā)現(xiàn)輕鏈，稱為輕鏈型骨髓瘤。其漿細(xì)胞只分泌游離的單克隆輕鏈(κ或λ本-周蛋白)，電泳中通常無(wú)血清M成分。輕鏈型患者比其他型較多見(jiàn)溶骨性病損，其高鈣血癥，腎功能衰竭及淀粉樣變性的發(fā)病率亦有較高的趨向。IgD型骨髓瘤約占病人的1%，血清水平常相對(duì)較低，嚴(yán)重的本-周蛋白尿則是其特點(diǎn)(80%-90%為λ型)。IgE型骨髓瘤只見(jiàn)過(guò)幾例報(bào)道。無(wú)分泌性的骨髓瘤(在血清或尿中無(wú)可識(shí)別的M成分)極少(不足1%)。

淀粉樣物沉積占10%，特別可能在伴有Bence Jones蛋白尿的患者發(fā)生。

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