溶血性貧血怎樣分類?

根據紅細胞過早被破壞的根本原因，溶血性貧血通常分為兩大類。

第一類　紅細胞內在缺陷所致溶血性貧血：意思是說紅細胞被破壞的機制是正常的，但由于紅細胞本身存在著缺陷，以致容易遭破壞。可以分為先天性和獲得性兩種。其中以先天性或遺傳性為多見。

先天性紅細胞內在缺陷主要與紅細胞膜缺陷、與紅細胞能量代謝有關酶缺乏和血紅蛋白分子異常、卟啉代謝異常四種因素相關。這些溶血性貧血都是遺傳性的，臨床上較少見。

(1)由于紅細胞膜先天性異常引起的溶血性貧血，包括：遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、遺傳性棘形細胞增多癥、遺傳性口形細胞增多癥;

(2)由于紅細胞酶缺乏引起的溶血性貧血，包括：紅細胞6磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏所致溶血性貧血、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性貧血、其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性貧血;

(3)由于血紅蛋白異常所致的溶血性貧血，包括血紅蛋白病，如鐮形細胞貧血、其他純合子異常血紅蛋白病(血紅蛋白S病、血紅蛋白C、D、E)、不穩定血紅蛋白病;海洋性貧血，包括純合子β海洋性貧血、血紅蛋白H病。

(4)卟啉代謝異常，包括先天性紅細胞生成性卟啉病、紅細胞生成性卟啉病。

獲得性紅細胞內在缺陷主要有陣發性睡眠性血紅蛋白尿，不是先天遺傳所致。臨床較為多見。

第二類　細胞外因素引發溶血機制異常所致的溶血性貧血：就是說紅細胞本來是正常的，但因異常溶血機制的作用，使紅細胞發生某種改變而被破壞。這種紅細胞以外的免疫、機械和其他化學、物理、生物以及脾功能亢進等因素是后天獲得的。包括免疫溶血性貧血，如溫抗體自體免疫溶血性貧血、冷凝集素病、陣發性冷性血紅蛋白尿、藥物誘發的免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病;機械損傷的溶血性貧血，如行軍性血紅蛋白尿、微血管病性溶血性貧血、創傷性心源性溶血性貧血;其他化學物質、物理因素和微生物感染引起的貧血，如化學物品及藥品所致溶血性貧血、感染所致溶血性貧血、生物毒素所致溶血性貧血、燒傷所致溶血性貧血;脾功能亢進等。

少數病例可見紅細胞內在缺陷與外來溶血因素兩類原因同時存在，這時貧血將特別嚴重，如紅細胞內葡糖6磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏或有不穩定血紅蛋白的患者，平時可以無貧血現象，但在服用對正常人無影響的氧化劑藥物后突然發生急性溶血。