自身免疫溶血性貧血的發病原因

在臨床上根據發病原因一般把AIHA分為原發性和繼發性兩大類。根據抗體類型可分為溫反應性抗體型和冷反應性抗體型。溫抗體與抗原反應最適宜溫度是37℃;主要為IgG，少數為IgM，為不完全抗體。冷抗體又分為兩種：冷凝集素與紅細胞結合的最適宜溫度是2-4℃，溫度上升結合力減弱，冷溶血素在16℃時與紅細胞結合，溫度升高結合力無明顯減弱。原發性溫抗體AIHA病因不明，約占60%，女性多見，在溫抗體病例中Coombs陰性者占5.8%-42.7%。繼發性患者約占40%。繼發性者伴發于淋巴系統惡性增殖性疾病及與免疫有關的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、多發性骨髓瘤等以及系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、某些細菌和病毒感染，尤其是兒童病毒感染，免疫缺陷綜合征，潰瘍性結腸炎等冷凝集素病多數為原發性，主要系IRM，偶為IgA，大多是完全抗體，繼發性多發生于淋巴系統惡性腫瘤性疾病;某些感染如支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥血清中冷凝集素效價增高，但一般效價較低不產生臨床癥狀。陣發性冷性血紅蛋白尿多數為繼發性，繼發于梅毒者多見，亦有繼發于其他自身免疫性疾病及病毒感染，如麻疹、流行性腮腺炎等。

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