肥厚型梗阻性心肌病的疾病介紹

肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻。Davies于1952年報道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發(fā)生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過左心室游離壁。且心肌細(xì)胞粗而短，排列雜亂，細(xì)胞間側(cè)向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚。1960年后被認(rèn)為是原發(fā)性心肌病的一種類型，在各類心肌病中約占20%，因而稱為特發(fā)性梗阻性心肌病、特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30%的病例有家族史，可能具有遺傳因素。發(fā)病時間可從嬰幼兒到60多歲，但最常見的是在10～30歲之間，提示可能是先天性畸形，亦可能為后天獲得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后對本病開展外科手術(shù)治療。