重癥肌無力肌病

主要表現

初期狀

為部分或全身骨骼肌易于疲勞，在活動后加重，體息后減輕，晨輕暮重，臨床上主要分為眼肌型和全身型。

眼肌型者表現為眼外肌麻痹，可出現眼瞼下垂、復視、斜視，臨床上重癥肌無力的患者中，93%以上以眼瞼下垂為首發癥狀，兒童肌無力患者幾乎100%以眼肌受累為主，首發癥狀以瞼下垂為最多，包括單瞼下垂和雙瞼下垂;經過癥狀如瞼下垂出現最早最多;眼球運動麻痹;球麻痹癥狀即咽、喉、舌等肌的麻痹;面肌無力;咀嚼肌無力;四肢肌無力;頸肌無力;呼吸困難，這是本病最嚴重的癥狀;肌萎縮。

全身型臨床表現

：1、新生兒童哭聲低弱，呼吸和吸奶困難。肌張力松馳;2、兒童多表現為眼臉下垂，雙側眼臉交替出現，如同拉鋸狀，并伴有斜視、復視;3、成人常表現為，眼皮下垂，閉目不緊，嘴嚼無力，吞咽困難，喝水嗆咳，聲音低下或構音不清,四肢無力,梳頭困 難,行走不便。

癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重。全身所有橫紋肌均可受累，受累肌肉的分布因人因時而異，顱神經支配的肌肉特別是眼外肌最易累及，常為早期或唯一癥狀;輕則眼球運動受累，多呈不對稱性眼瞼下垂，睜眼無力、斜視、復視、有時雙眼瞼下垂交替出現;重者雙眼球固定不動。晚期的全身型患者，可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。

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