血液病介紹-骨髓增生異常綜合征

骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndrome，MDS)是一組起源于造血體系定向干細胞或多能干細胞的異質性克隆性疾患，主要特征是無效造血和高危演變為急性體系白血病(acute myeloblastic leukemia,AML)，臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血，可伴有感染或出血，部分病人可無癥狀。部分患者可有肝、脾、淋巴結輕度腫大，少數患者可有胸骨壓痛，肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少，或任何一系及二系血細胞減少。1982年由FAB協作組建議確立病名，并將MDS分為五型：難治性貧血(refracrory anemia,RA);難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多(RA with ring sideroblast,RAS);難治性貧血伴原始細胞增多(RA with an excess of blast,RAEB);轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB in traformation,RAEB-T);慢性粒-單核細胞性白血病(chronic myelo-monocytic leukemia,CMML)。MDS發病率約10/10萬-12/10萬人口，多累及中老年人，50歲以上的病例占50%-70%，男女之比為2：1，繼發性MDS可見于任何年齡。近20余年按國外(FAB)、國內標準診斷的MDS病例，中位生存期約3年，其中RA中位生存32-50個月，RAS中位生存45～76個月，RAEB中位生存11-19個月，RAEB-t中位生存3-11個月，CMML中位生存11-22個月。MDS 30%-60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外，多數由于感染，出血，尤其是顱內出血。

MDS屬中醫"虛勞"、"血證"、"內傷發熱"、"瘀證"范疇。