血液病介紹-骨髓增生異常綜合征

骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndrome，MDS)是一組起源于造血體系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患，主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙泽w系白血病(acute myeloblastic leukemia,AML)，臨床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。其具體臨床表現(xiàn)為貧血，可伴有感染或出血，部分病人可無癥狀。部分患者可有肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大，少數(shù)患者可有胸骨壓痛，肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。血象可呈全血細(xì)胞減少，或任何一系及二系血細(xì)胞減少。1982年由FAB協(xié)作組建議確立病名，并將MDS分為五型：難治性貧血(refracrory anemia,RA);難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多(RA with ring sideroblast,RAS);難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RA with an excess of blast,RAEB);轉(zhuǎn)變中的難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB in traformation,RAEB-T);慢性粒-單核細(xì)胞性白血病(chronic myelo-monocytic leukemia,CMML)。MDS發(fā)病率約10/10萬-12/10萬人口，多累及中老年人，50歲以上的病例占50%-70%，男女之比為2：1，繼發(fā)性MDS可見于任何年齡。近20余年按國外(FAB)、國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)診斷的MDS病例，中位生存期約3年，其中RA中位生存32-50個月，RAS中位生存45～76個月，RAEB中位生存11-19個月，RAEB-t中位生存3-11個月，CMML中位生存11-22個月。MDS 30%-60%轉(zhuǎn)化為白血病。其死亡原因除白血病之外，多數(shù)由于感染，出血，尤其是顱內(nèi)出血。

MDS屬中醫(yī)"虛勞"、"血證"、"內(nèi)傷發(fā)熱"、"瘀證"范疇。