骨髓纖維化癥的治療方法
骨髓纖維化癥的治療方法
骨髓纖維化癥尚無特效療法,主要改善貧血及巨脾引起的壓迫癥狀。
一、糾正貧血 嚴重貧血可輸紅細胞,要求血細壓積保持在25%以上。雄激素等可加速幼紅細胞的成熟及釋放,但改善貧血的效果不肯定。如合并溶血,可用較大劑量潑尼松,病情穩定后逐漸減量,用小劑量維持一階段。
二、化學治療 當白細胞和血小板明顯增多,有顯著脾大而骨髓造血障礙不很明顯時可用烷化劑治療。一般采用小劑量白消安每日2~4mg口服,約3~4周后改用維持量。
三、脾切除 指征有:①有脾或脾梗塞引起的壓迫和疼痛癥狀,患者難以忍受;②無法控制的溶血癥狀;③并發食道靜脈曲張破裂出血。切脾后有使肝迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而對脾切除應權衡利弊,慎重考慮。
四、維生素D3 維生素D3的活性代謝物是鈣三醇,其前體是25-二羥基膽鈣化醇。該藥有抑制巨核細胞增殖,并誘導髓細胞向單核及巨噬細胞轉化作用。曾試用該藥治療本癥,個別病例有效。每日劑量(羅鈣全)在0.5~1.0μg口服,定期測定血清鈣濃度。個別病例有效,但尚需通過進一步臨床實踐。
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