重癥肌無力的發病機制

自1960年提出重癥肌無力是一種自身免疫性疾病以來，α金環蛇毒素結合的研究發現乙酰膽堿受體數量減少，伴微小電位波幅降低和病情加重，在90%重癥肌無力病人血清中測出獨特的抗乙酰膽堿受體的抗體，此抗體在重癥肌無力發病機制中的作用，設想此抗體減少有功能的乙酰膽堿受體，從而損害神經肌肉傳導，其機制有：

①它加速突觸后膜上乙酰膽堿受體的退化。

②高速或加速受體和抗體復合物細胞內的退化。

③減少合成乙酰膽堿。

④它與受體結合后，占領空間，妨礙受體與乙酰膽堿結合，加速受體的降解和破壞;通過調理素作用，選擇性地破壞具有受體的公安廳觸后膜。

此外，實驗性研究也發現此抗體在重癥肌無力發病機制中的作用：

①重癥肌無力病人血清中有一種降低的體 液因子，用蔗糖遞度沉淀和離子交換色層分析法證明此因子為免疫蛋白IgG、IgG3。

②把病血清中的IgG注入實驗動物，可使其微小終板電位波幅降低，神經肌肉接頭處乙酰膽堿受體減少。

③把病人血清注入嚙齒動物，則重癥肌無力可被動轉移給此類動物，實驗的過敏性重癥肌無力還能從一動物被動轉移給另一動物。上述事例說明抗體在發病機制中對受體的破壞起著重要作用。但也不些研究發現：胸腺切除后的病人，血清中抗體的滴度從未轉為陰性;血漿轉換后，血清中抗體滴度的下降是短暫的，而臨床癥狀的緩解可持續數周或數月。因此認為，血清中抗體滴度與臨床癥狀并無直接關系，這可能是抗體滴度水平并不反應機體在神經肌肉接頭處的活性。

補體也可能在重癥肌無力發病機制中起作用。1977年Engel展示IgG和C3補體沉積在突觸后膜有乙酰膽堿受體分布的節段和突觸間隙退化接合褶的碎片上，這可能是抗體與受體結合后激活被體，破壞突觸后膜，進一步發展到突觸后膜由補體介導的溶解。