先天性純紅細胞再障的臨床情況

1927年，Fanconi報道兄弟三人間患一種綜合征，表現為先天性畸形、貧血，骨髓脂肪化。1931年，Naegel提議命名為先天性再障(Fanconi anemia，FA)，也稱Fanconi貧血。至今文獻記載的病例已超過l000例。本病無種族或地區差異，一家中可見多人發病。根據患者血和骨髓單個核細胞在體外生成BFU-E和CFU-E的情況，可將患者分成6種臨床情況：

①無紅系祖細胞的生長，骨髓增生重度減低，依賴輸血維持生命，雄激素治療無效;

②與上述類似，但只有BFU-E不生長;

③BFU-E減少，骨髓增生減低或重度減低，雄激素治療有效，不需輸血;

④BFU-E及CFU-E均低于正常，骨髓增生減低，不需雄激素治療，不需輸血;

⑤病情穩定，輕度貧血和(或)血小板減少和(或)大紅細胞增多，BFU-E稍減少;

⑥血象正常，BFU-E和CFU-E正常或稍少，不需治療。

閱讀雖說不能改變我們的命運，卻可以改變我們的性格,所以我們為了命運,要堅持多看,看完整的文章,康網小康希望您能改變自己的命運,也希望您能對本文做個評論.