自身免疫性溶血性貧血的發(fā)病機理-自身抗體破壞紅細胞機理

(1)自身抗體的分類，一般認為，溫抗體是IgG或IgG+補體(C)，或單獨補體(C);冷凝集素是IgM，冷溶血素是IgG。

(2)溫抗體IgG結合到紅細胞膜上的數(shù)量與臨床表現(xiàn)有密切關系。①只有當每個紅細胞膜結合的IgG量達到80～120個分子時，直接Coombs試驗(抗人體球蛋白試驗 Coombs'test)才呈現(xiàn)陽性反應;②紅細胞結合IgG的量是溶血嚴重程度的一個重要因素，它與紅細胞壽命負相關而與網(wǎng)織紅細胞正相關。

(3)冷凝集素IgM在低于32℃溫度下與紅細胞結合并激活補體，經(jīng)過經(jīng)典反應最終形成攻膜復合物(C5b一9)破壞紅細胞膜，導致隱性血管內(nèi)溶血。

(4)冷溶血素(又稱雙相溶血素)，屬IgG，在低于15℃下補體存在時與紅細胞結合，溫度升高至37℃時，在補體作用下發(fā)生血管內(nèi)溶血。

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