肝炎再生障礙性貧血綜合征的表現(xiàn)

貧血呈進(jìn)行性加重，輸血頻度高，且常出現(xiàn)即使大量輸血仍難以糾正的重度貧血。感染和出血又可加重貧血。由于貧血難以糾正臨床有面色蒼白頭暈、心悸乏力等明顯缺血缺氧和心功能不全的表現(xiàn)。由于免疫功能紊亂和粒細(xì)胞減少，常伴有嚴(yán)重感染。感染原發(fā)部位多見于口腔呼吸道消化道、皮下軟組織以及肛周組織等。由于粒細(xì)胞缺乏(<0.5×109/L)常致感染擴(kuò)散，易并發(fā)敗血癥常發(fā)生皮下軟組織炎因粒細(xì)胞缺乏無法形成膿腫而難以局限曾有因面部蜂窩組織炎極度腫脹壓迫氣道導(dǎo)致窒息死亡。病原體以革蘭陰性桿菌和金黃色葡萄球菌為主。因常發(fā)生醫(yī)院內(nèi)感染，故易出現(xiàn)銅綠假單胞菌陰溝腸桿菌等耐藥菌株感染，也常因反復(fù)應(yīng)用廣譜抗生素而繼發(fā)真菌感染。由于血小板明顯減少(20×109/L)致出血傾向嚴(yán)重除有皮膚紫癜瘀斑外，兒童常見鼻黏膜大量出血,須做臨時(shí)鼻腔填塞止血或因齲齒、換牙和損傷致口腔黏膜滲血不止。此外又易并發(fā)內(nèi)臟出血，如便血和血尿尤其是顱內(nèi)出血危及生命，常需輸注大量血小板方有可能控制嚴(yán)重感染和顱內(nèi)出血多為致死原因。