骨髓纖維化與纖維增生型MDS

纖維增生型MDS屬于MDS的邊緣型，以全血細胞減少，輕度肝脾腫大于骨髓增生異?；钴S的同時伴有明顯的纖維組織增生，三系細胞病態(tài)發(fā)育，以及異型巨核細胞增生的同時伴核分葉低的微巨核占優(yōu)勢為主要特征根據巨核細胞的特點又分為兩個亞型：(1)侏儒巨核細胞優(yōu)勢型。切片內以散在或簇狀分布的侏儒巨核占優(yōu)勢，四周可見網硬蛋白細纖維增生不破壞主質結構，Gomori染色(++～+++)Masson染色(-);(2)營養(yǎng)不良巨核細胞優(yōu)勢型。切片內以散在或簇狀分布的胞體拉長的營養(yǎng)不良性巨核細胞為主，四周見廣泛纖維化，伴粗膠原纖維局限性沉積Masson染色可呈陽性。本病以第一類亞型最常見，纖維增生多為中度不破壞主質結構，可見明顯的三系病態(tài)造血，并殘存一定量的正常髓系和紅系前體細胞而AMF起病急驟，切片內正常的組織結構形喪失，髓腔已被纖維組織所占據造血前體細胞顯著減少，脂肪組織減少甚或消失，可資鑒別。