小兒進行性肌營養不良的體征

小兒進行性肌營養不良的共同特征是：進行性病程，肌肉萎縮和無力，可有陽性家族史。不同類型又具有各自不同的特征，常見臨床類型分述如下。

1.Duchenne型：又稱嚴重型或假肥大型。是兒童最常見的一類肌病，性聯隱性遺傳，男孩發病。緩慢起病，多在5歲左右出現癥狀，并逐漸加重。無力常自雙下肢近端開始，表現為跑步困難，易跌倒，跌倒后起立困難，上樓時尤為費力。隨著病程的進展，出現四肢近端肌肉、肩胛帶肌和骨盆肌肉萎縮。站立時腰椎過度前突，行走時骨盆及下肢左右搖擺，呈鴨步步態。因肩胛帶肌萎縮無力，雙臂前伸時可見翼狀肩胛。由仰臥位起立時表現出先翻身俯臥，再雙手撐地、扶膝、伸腰等特殊姿勢，稱為Gower征。腓腸肌、臀肌、三角肌等處可見假性肥大，以腓腸肌尤為明顯。假性肥大的肌肉外觀發達，觸之較堅實，但肌力很差。80%的患兒累及心臟。可伴有巨舌、門齒缺如及智能障礙。在進行性肌營養不良中，本型最為嚴重，大多在15歲左右即不能行走或站立，散發病例常更為嚴重。

2.Becker型：又稱良性型。性聯隱性遺傳。發病年齡多為5～20歲。首發癥狀是骨盆帶肌及股肌無力，常有腓腸肌假性肥大。5～10年后出現肩胛帶肌及上臂肌無力。病程進罹緩慢，多于發病后15～30年才不能行走。晚期也可發生關節攣縮，但較Duchenne型少見。心肌一般不受累。

3.肢帶型：又稱Erb型。為常染色體隱性遺傳。發病年齡常在10～30歲間。多首先出現骨盆帶肌或肩胛帶肌無力，表現為上樓困難或舉臂不能過肩。病程較緩慢。多無假性肥大。

4.面肩肱型：又稱Landouzy-Dejerine型。常染色體顯性遺傳。通常在青春期起病。首先影響面部和肩胛帶肌。早期面肌受累僅表現為眼瞼閉合無力，常不被重視;典型病例呈特殊的肌病面容，上瞼稍下垂，額紋和鼻唇溝消失，口眼閉合無力，表情肌運動微弱或喪失，因口輪匝肌假性肥大而出現口唇增厚微噘。肩胛帶肌受累以岡上肌、岡下肌、菱形肌及前鋸肌最為顯著，上肢常以三角肌、肱二頭肌、肱橈肌最先受累，常見垂肩和翼狀肩胛。晚期可累及軀干和骨盆帶肌。肢體遠端肌肉多不受累。偶見腓腸肌和三角肌的假性肥大。病情進展緩慢，部分病人臨床經過呈頓挫型，病情進展一段時間后不再惡化。

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