化學藥物治療真性紅細胞增多癥
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化學藥物治療真性紅細胞增多癥
①羥基脲(Hydroxyurea HU):HU在歐美應用最普遍劑量為1.5~2g/d,幾周內血象可達正常范圍,再以0.5~1.0g/d維持HU療效短,暫停藥后常迅速反跳,故需持續用藥。一旦發生骨髓抑制,在停藥后數天至數周即可恢復長期HU治療者,5.4%發生急性白血病雖然仍高于靜脈放血者,但安全性相對較好,HU發生骨髓纖維化及死亡率和靜脈放血者相似,而血栓栓塞性并發癥則明顯降低,僅6%。
②烷化劑:白消安(Busulfan,myeleukon)在國內應用最多劑量為4~6mg/d。通常用藥1月左右才能控制血象,但作用持續時間明顯長于HU,因此可間斷給藥。部分病例停藥后數月甚至數年血象仍維持基本正常中數緩解期可達4年間斷用藥可減低遠期急性白血病的發生率,有報道僅2%,另一烷化劑苯丁酸氮芥(Chlorambucil,CBl348)作用較白消安弱而慢,中數生存期為9.1年,其急性白血病的轉化達17%,另有3.5%的患者并發大細胞淋巴瘤故目前已較少應用。
③三尖杉堿類:為我國首創的抗白血病藥物,對急慢性髓細胞白血病均有效,20世紀80年代應用于PV后發現有較好的療效。此類藥物包括三尖杉堿和高三尖杉酯堿,劑量均為2mg/d,靜脈滴注或肌內注射10~14天為1療程。一般在停藥后1~2個月血象降至正常療效大多維持3~6個月,少數可維持1年以上復發后再次用藥通常仍有效。按上述劑量及療程用藥,絕大多數患者不發生骨髓抑制心臟毒性也少見,遠期是否會促使轉化為白血病,尚無確切資料。另有報告采用每天2~4mg靜脈滴注,連續或間歇用至紅細胞及血紅蛋白正常鵻可延長緩解期達10個月以上,但部分病人可伴白細胞和(或)血小板減少。
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