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先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血

先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一種很少見的遺傳性紅細(xì)胞系無效造血家族性疾病。其臨床特點(diǎn)為慢性、難治性輕或重度貧血，伴持續(xù)或間斷性黃疸，骨髓表現(xiàn)為紅細(xì)胞系無效造血、多核、核碎裂和其他形態(tài)異常。目前主要予支持療法。國內(nèi)報道此病已有40余年。1951年，Wolf等首次報道一家族中母子3人同患/難治性貧血/且骨髓中有核紅細(xì)胞呈多核核碎裂和巨幼樣改變。1962年Bergstrom等報道一家族中15例貧血患者，骨髓紅系明顯增生，有核紅細(xì)胞巨幼樣改變多核、核碎裂易見，葉酸、維生素B12鐵劑治療無效，靠輸血維持有遺傳傾向，作者命名為遺傳性良性網(wǎng)織紅細(xì)胞增生性貧血。1966年Crookston等將此類貧血正式命名為CDA。1968年Heimpel等根據(jù)血細(xì)胞骨髓形態(tài)和血清學(xué)檢查，把CDA分為ⅠⅡⅢ 3型之后，陸續(xù)有不同型CDA的報道。嬰幼兒發(fā)病，Ⅲ型部分患者發(fā)病年齡達(dá)70多歲。男女發(fā)病機(jī)率相等。

大部分學(xué)者認(rèn)為CDA Ⅰ型、Ⅱ型為常染色體隱性遺傳，Ⅲ型為常染色體顯性遺傳。鐵劑、葉酸、維生素B12及脾切除等對CDA均無明顯療效。輸濃縮紅細(xì)胞是目前惟一的糾正貧血療法。并發(fā)癥主要為輸血引起的血色病或切脾后繼發(fā)感染。

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