珠蛋白生成障礙性貧血的治療

1.α珠蛋白生成障礙性貧血 多數患者在病情穩定時不需要治療，當貧血加重時，應注意排除誘發因素如感染、服用氧化劑藥物(磺胺類、亞硝酸鹽類、氯喹等)，必要時給予輸濃縮紅細胞。對嚴重貧血及巨脾、肝功能亢進者，可行脾切除術。因脾是本病紅細胞破壞場所，故手術效果較好。

2.純合子(β0)珠蛋白生成障礙性貧血 主要治療措施是輸紅細胞、防止感染、防止繼發性血色病及脾切除手術。這些治療措施可以取得改善臨床癥狀、提高生存質量延長生命的效果，而不能根治本病對有HLA(人類白細胞抗原)相合骨髓供者難以接受輸血治療的患者，可以施行異基因骨髓移植。誘導HbF合成增加及基因治療目前尚處于臨床試用或研究階段。

輸紅細胞是治療本病的主要措施，最好輸入洗滌紅細胞以避免輸血反應輸紅細胞使患兒血紅蛋白維持在100g/L以上保證其身心發育基本正常，避免幼年夭折。這種高輸血療法并不一定促使血色病提前發生，這是因為糾正貧血和組織缺氧后，從胃腸道吸收鐵顯著減少的緣故。然而長期反復輸血終究會發生鐵負荷過重引起血色病應用鐵螫合劑，如去鐵胺(去鐵敏，deferoxanine)肌內注射或靜脈滴注，可延緩血色病的發生，患兒貧血嚴重時易發生感染，應積極防治。當巨脾影響患者行動或胃腸功能時特別是發生脾功能亢進時，可行脾切除術，但手術至少應等至6～7歲后進行。

3.雜合子(β+ )珠蛋白生成障礙性貧血 一般不需治療，當有并發癥加重貧血時，可予輸血并控制并發癥若有脾功能亢進可考慮脾切除手術治療。

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