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血小板無力癥的診斷標準和依據

(一)臨床表現:

1.常染色體隱性遺傳。

2.自幼有出血癥狀，表現為中度或重度皮膚、黏膜出血，可有月經過多，外傷手術后出血不止。

(二)實驗室檢查:

1.血小板計數正常。血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。

2.出血時間延長。

3.血塊收縮不良，也可正常。

4.血小板聚集試驗。 加ADP、腎上腺素、膠原、凝血酶、花生四烯酸均不引起聚集;少數加膠原、花生四烯酸、凝血酶有聚集反應。加瑞斯托霉素，聚集正常或減低。

5.血小板玻珠滯留試驗減低。

6.血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa(CD41/CD61)減少或有質的異常。

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