什么是幼年型慢性粒細胞白血病?
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什么是幼年型慢性粒細胞白血病?
幼年型慢性粒細胞白血病(juvenilechronic mydogenous leukemia,JCML)此型幾乎皆發生在5歲以下兒童,尤以2歲以下的嬰幼兒多見。男性發病多于女性。可發生于家族性神經纖維瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。起病可急或緩,常以呼吸道癥狀為主訴。多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹,甚至為化膿性皮疹,亦可見皮膚咖啡斑,皮膚癥狀可出現于白血病細胞浸潤前數月。淋巴結腫大,甚至為化膿性。進行性肝脾腫大。由于血小板減少而繼發出血亦非罕見。JCML起源于多能造血干細胞,故可造成紅系增生障礙,血小板數與量異常,以及淋巴細胞功能異常。與成人型不同,其異常增生主要在粒單系統,體外干細胞培養主要形成CFU-GM。染色體檢查多為正常,個別可見-7,十8(8三體)或+21(21三體)。周圍血象白細胞增高,血小板減低和中度貧血。白細胞中度增高,多在100×109/L以下。未成熟粒細胞和有核紅細胞可出現在周圍血中,并有單核細胞增多。白細胞堿性磷酸酶降低,偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒:紅為3~5∶1。粒系和單核系增生旺盛,可見紅系增生異常。原始粒細胞在20%以下。巨核細胞減少。體外骨髓細胞培養以單核細胞為主。由于JCML常有發燒、肝脾腫大、中度貧血、白細胞增多,需與感染所致的類白血病反應鑒別。還應與傳染性單核細胞增多癥鑒別。
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