骨髓纖維化的主要病理改變
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骨髓纖維化的主要病理改變
骨髓纖維化(簡稱骨纖MF),其特點為骨髓纖維化、髓外化生、脾腫大、幼稚粒、紅細胞性貧血、紅細胞異型性及淚滴形紅細胞增多。因為MF可以是其它疾病的部分表現,也可以是獨立的惡性增殖性疾病,亦可向其它疾病轉化,故也被認為是一種綜合征,通常根據病因分為原發性和繼發性兩種類型。
MF主要病理改變為骨髓纖維化及脾、肝、淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心向外周發展,先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始,以后逐步蔓延至四肢骨骼遠端。按嚴重程度可分為三期:
1、 早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期:骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系等均增生,以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失,網狀纖維增多,但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞占70%以上。骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。
2、 中期骨髓萎縮與纖維化期:纖維組織增生突出,占骨髓的40%-60%,造血細胞占30%,巨核細胞仍增生。骨小梁增多、增粗,與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。
3、 晚期骨髓纖維化和骨質硬化期:MF終末期。以骨質的骨小梁增生為主,占骨髓的30-40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生,髓腔狹窄,除巨核細胞仍可見外,其他造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主,主要表現纖維連接蛋白,外連接蛋白和tenascin分布增加。
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