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骨髓纖維化概述

骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱骨髓硬化癥、原因不明的髓樣化生。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質硬化。

本病多數起病緩慢，早期可無任何癥狀，其后逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多于一年內死亡。本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發病年齡多在50～70歲之間。

本病分原發性和繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見于慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合癥、多發性骨髓瘤、多發性骨髓瘤、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特征，故屬于中醫經典所載"積聚"、"虛勞"范疇。

病因尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。

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