系統性紅斑狼瘡會出現肺動脈高壓與肺栓塞

系統性紅斑狼瘡患者常存在著激活的部分凝血活酶時間(APTT)延長和抗新磷脂抗體陽性，而易發生肺血栓栓塞。一項對842例SLE患者的研究發現，發生肺血栓栓賽的機率為30%，因此這類病人的抗凝治療是需要的。另有報道來源于下肢深靜脈血栓而致肺栓塞的也不少見。最常見的癥狀是胸痛和呼吸困難。深靜脈彩色超聲和通氣/血流灌注核素顯像對診斷有幫助，必要時可行肺血管造影。

肺動脈高壓發病機制不清，一般認為與下列因素有關：(1)肺動脈血管炎：有人在SLE合并肺動脈高壓的患者尸檢中，發現肺部小血管有不同程度的慢性病變，包括小動脈、肌性動脈和小靜脈有不同程度的慢性炎癥。也有資料表明，肺血管炎并不多見，因此認為血管炎不一定是引起肺動脈高壓的主要原因。(2)凝血功能障礙：SLE易發生血栓栓塞性疾病。一些有肺動脈高壓的患者常有外周靜脈栓塞，所以有人認為血栓栓塞在肺動脈高壓發病上可能起重要作用。但在患者肺臟病理檢查中栓子并不多見。(3)廣泛的肺間質病變的同時也伴有肺血管床的廣泛損害，導致肺動脈高壓。(4)肺動脈痙攣：有些學者報告，肺動脈高壓是肺血管痙攣的結果。(5)免疫損傷：在SLE合并肺動脈高壓的患者中，類風濕因子陽性率很高，肺動脈壁上有免疫復合物沉積，并在沉積物中含有類風濕因子。因此有學者認為肺組織血管壁上由于免疫復合物的沉積，使血管受到損傷，最終導致肺動脈高壓。最常見的主訴為勞力性呼吸困難、胸痛、慢性干咳、慢性疲勞、虛弱、心跡、水腫和腹水。癥狀發展隱匿而逐漸加重，查體有高亢的第二心音，收縮期雜音和左室抬高。胸部X線示心臟肥大伴肺動脈瓣膨隆(突出)和清晰的肺野。心電圖示右心室肥大改變。伴有肺動脈高壓的SLE患者，雷諾現象的發生率明顯升高。