慢性特發性骨髓纖維化

慢性特發性骨髓纖維化指骨髓中纖維組織增生，可見于多種非惡性及惡性疾病。非惡性病中有感染(結核、組織胞漿菌病)、風濕病(系統性紅斑狼瘡、硬皮病)、腎骨營養不良、維生素D缺乏、甲狀旁腺機能亢進或減退、放射、灰色血小板綜合征、Gaucher病、Paget病、苯中毒等。惡性病中以惡性血液病為主如急、慢性白血病等(AML、ALL、CMPD、急性骨髓纖維化、毛細胞白血病、多發性骨髓瘤、淋巴瘤、系統性肥大細胞增生癥、骨髓增生異常綜合征等 )、癌瘤(乳腺癌、肺癌、胃癌、前列腺癌 )骨髓轉移。有病因為繼發性，無病因為原發性骨髓纖維化。

纖維化前期：(1)臨床上無或輕度脾或肝腫大，輕度貧血、輕至中度白細胞增多和輕至明顯血小板增多;(2)形態學上有無或輕度幼粒幼紅細胞血象，無或輕度紅細胞形態不一，少許淚滴狀紅細胞;(3)BM增生，中性粒細胞增生，巨核細胞增生和不典型(巨核細胞聚集、核異常分葉、裸核)，無或極微網硬蛋白纖維化。

纖維化期：(1)臨床上中度至明顯脾腫大和肝腫大，中度至明顯貧血，白細胞低、正常或增高，血小板減少、正常或增多;(2)形態學上顯示幼粒幼紅細胞血象，紅細胞明顯形態學不一和淚滴狀紅細胞;(3)BM細胞增生低下，網硬蛋白和或膠原纖維化，血竇擴張有竇內造血，巨核細胞增生和異常明顯(巨核細胞聚集、核異常分葉核、裸核)，以及新骨形成(骨硬化)。