下面康網的小編為您詳細介紹先天性純紅細胞再障的發病機制文章的具體內容,小康希望您能完整的閱讀下來,看完后將會有更多收獲.

先天性純紅細胞再障的發病機制

先天性純紅細胞再生障礙性貧血的發病機制尚不十分清楚常規集落培養顯示DBA患者骨髓紅系祖細胞(BFU-E及CFU-E)顯著減少或缺如。已有的實驗研究結果表明DBA患者體內不存在與紅系造血缺陷有關的細胞及體液免疫功能紊亂且其骨髓基質支持造血功能良好。目前較為一致的觀點認為DBA患者紅系祖細胞有內在性的質的異常，從而導致其對多種調控紅系祖細胞分化與增殖的造血細胞生長因子(HGFs)反應性降低。由于DBA存在與W/Wv及slld小鼠較為相似的血液學異常，人們推測DBA發病機制可能與c-kit受體/配體(KL)系統有關。另有研究發現，DBA患者CD34+ 細胞在單一或聯合的EPOIL-3IL-6及GM-CSF刺激下BFU-E產率仍低下或缺如，向上述培養體系中加入KL可以明顯增加BFU-E集落產率及體積，提示其CD34+ 細胞c-kit受體表達無異常貧血的發生可能為體內KL生成不足或缺乏所致有人認為多數DBA原發性缺陷不在于c-kit/KL系統，只部分患者存在c-kit/KL系統某些異常，此點反映了本病的異質性，這些異常解釋部分患者病情發展與轉歸的不同。Fit-3配體(FL)體外并不協同KL刺激DBA患者骨髓BFU-E生長且其體內存在與正常人相同的低水平FL，提示某些DBA紅系生長不良與FL無關。

目前研究證實DBA患者并不存在SCL基因與GATA基因表達及其蛋白產物結構異常但其E蛋白表達顯著低下，而KL體外可以糾正這一缺陷，因此從分子水平上揭示KL可能通過促進SCL/E蛋白異源二聚體形成發揮其刺激DBA紅系造血作用。E蛋白異常與DBA紅系造血缺陷間關系有待更進一步研究。現已明確，DBA患者EPO與EPO-R基因表達及其蛋白質結構均無異常，亦不存在抗EPO-R抗體，但尚不能完全除外DBA存在EPO與EPO-R結合后信號傳遞異常。與同等貧血程度的其他良性貧血(如缺鐵性貧血等)患者比較，DBA患者血清EPO水平升高更為顯著，此變化對于保護體內殘存的紅系祖細胞避免過多過快凋亡可能具有重要的生理學意義。

小編常說,閱讀是一種認識自己，認識世界的過程。所以建議您經常多看文章,多在康網的評論里發表一下評論.