地中海貧血肽鏈測(cè)定及α鏈與β鏈合成速度測(cè)定

正常時(shí)α與β鏈合成速度大致相等(a/β=1.0)。而地中海貧血時(shí)有不同程度的比例失衡。另外應(yīng)用8M尿素進(jìn)行肽鏈裂解，使α鏈和β鏈分開，可分別檢測(cè)各肽鏈的病變。

1、胎兒水腫：亦可見于Rh或ABO血型不合，HbBart 'S電泳區(qū)帶為主要鑒別依據(jù)。

2、缺鐵性貧血：此病亦為小細(xì)胞低色素性貧血，但血清鐵降低，與地中海貧血不同。

3、其他Hb病：HbE 、HbC等也可出現(xiàn)靶形紅細(xì)胞。但此兩者均有電泳異常區(qū)帶可資鑒別。δβ海洋性貧血、 HbE- β海洋性貧血雙雜合子與純合子 - β海洋性貧血的臨床表現(xiàn)類似，但癥狀較輕。遺傳性胎兒Hb持續(xù)存在綜合征的 HbF 亦升高，但患者無貧血。

4、先天性溶血性貧血：如先天性球形紅細(xì)胞增多癥或紅細(xì)胞酶缺陷等病，可通過紅細(xì)胞胎性試驗(yàn)及酶缺陷檢查而鑒別。

5、獲得性HbH病，并發(fā)于紅白血病、不典型慢性粒細(xì)胞性白血病、鐵粒幼細(xì)胞貧血、急性粒細(xì)胞性白血病、骨髓增殖癥、再生障礙性貧血、急性淋巴細(xì)胞性白血病等，但其a/β肽鏈比值明顯低于遺傳性HbH病的0.3～0.62。

6、HbF和HbA2增高：某些再生障礙性貧血、急性白血病，尤其幼年"慢性粒細(xì)胞性白血病'患者的HbH 增高，HbZ和Tocoma等疾病，HbA2亦可增高，應(yīng)注意鑒別。

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