遺傳性球形紅細胞增多癥的并發癥

1.造血危象：大多數HS在其疾病過程中可發生各種造血危象加重貧血。

(1)溶血危象：最常見，癥狀輕微常無顯著臨床意義，病程呈自限性，一般繼發于各種感染所致的單核巨噬細胞系統功能一過性增強。

(2)再障危象：少見癥狀重，可危及生命常需要輸血臨床特征為骨髓紅系增生低下網織紅細胞計數降低該危象一般由微小病毒B19感染所致。微小病毒B19可侵入紅系祖細胞而抑制其增生分化微小病毒B19感染的征象為流感樣綜合征和臉頰潮紅綜合征(表現為臉部、軀干和四肢出現紅色斑丘疹)。微小病毒B19具有傳染性，且對胎兒有危害，因此發生再障危象者應隔離，尤其要避免接觸孕婦微小病毒B19感染后可獲得持續免疫。

(3)巨細胞貧血危象：當飲食中葉酸供給不足或機體對葉酸需求增加，如反復溶血、妊娠等而沒有及時補充時，可出現巨幼細胞貧血。

2.膽囊結石：超過一半的HS患有膽紅素性膽囊結石癥，10～30歲發病率最高(55%～75%)，30歲以后的發病率與普通人群相同,10歲以下的兒童發病率低于5%，最年輕的患者僅3歲。

3.其他：少見的并發癥為下肢復發性潰瘍、慢性紅斑性皮炎和痛風脾切除后可痊愈。下肢潰瘍的形成可能與紅細胞變形性降低血流淤滯有關而痛風的發生可能由于細胞轉換加快，少數老年輕型HS可發生髓外造血性腫塊尤其喉部腫塊多見脾切除后腫塊可發生脂肪變性(fatty metamorphosis)但很少消退。個別患者可合并脊髓脫髓鞘病智力遲鈍和家族性心肌病。HS合并神經系統疾病者主要見于錨蛋白缺乏者。