格林-巴利綜合征概述

格林-巴利綜合征(Guillain-Barre Snydrome,GBS)是一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。根據(jù)起病形式和病程，GBS又可分為急性型、慢性復(fù)發(fā)型和慢性進(jìn)行型。急性格林巴利綜合征又名急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎或急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)。約半數(shù)以上病人在發(fā)病前數(shù)日到數(shù)周內(nèi)常有感染史，如喉痛、鼻塞、發(fā)熱等上呼吸道感染以及腹瀉、嘔吐等消化道癥狀，另外還可有帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急，癥狀逐漸加重，在1-2周內(nèi)達(dá)到高峰。80%以上病人首先出現(xiàn)雙下肢無力，繼之癱瘓逐漸上升加重。嚴(yán)重者出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸麻痹而危及生命。多數(shù)在2～4周開始恢復(fù)，程度和快慢各病人差異較大。約1/3病人可遺留有后遺癥狀。如雙下肢或/和雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉酸痛，足下垂。患肢有主觀感覺異常，如麻木、蟻?zhàn)吒小⑨槾谈泻蜔聘校瑱z查可見四肢遠(yuǎn)端/手套-短襪/型感覺減退或缺失。部分病人遺留有面癱，或吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳和咳痰不能。一些病人植物神經(jīng)功能障礙可見手足少汗或多汗，肢端皮膚干燥，或有大小便潴留或失禁。

慢性格林巴利綜合征又名慢性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(CIDP)。與AIDP相似而又有所不同。CIDP病程緩慢易復(fù)發(fā)，癥狀以肌無力和感覺障礙為主。肌無力癥狀常是對稱性的，主要表現(xiàn)肩、上臂和大腿無力，也可合并前臂、小腿、手和足的無力，肢體無力常較軀干無力更為常見。下肢無力常表現(xiàn)為行走蹣跚，易踩空，不能持久站立，上下樓梯費(fèi)力和起坐困難。上肢無力則表現(xiàn)應(yīng)用鑰匙開鎖、握筆、解鈕扣、梳頭有困難。肌肉大多有萎縮。有相當(dāng)一部分患者臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性病情發(fā)展惡化，自四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮無力進(jìn)行性向近端發(fā)展，甚至累及胸背部、頸部肌群，造成全身肌肉萎縮;更有甚者，迅速導(dǎo)致呼吸肌萎縮，臨床表現(xiàn)為呼吸困難，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。

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