溫抗體自體免疫溶血性貧血的治療方法

溫抗體自體免疫溶血性貧血主要的治療方法是應用皮質類固醇、輸血和脾切除。免疫抑制劑可用于某些病例。癥狀性(繼發性)病例在原發病的治療有效時，溶血性貧血亦可獲得血液學的緩解，抗人球蛋白試驗轉為陰性。

(1)皮質類固醇：皮質類固醇是現在治療本病最主要的方法。其主要作用是抑制單核巨噬細胞系統清除表面有免疫球蛋白(IgG)補體覆蓋的紅細胞，另外是阻止抗體與紅細胞結合，對抗體的產生亦有抑制作用。

單獨用強的松或強的松加輸血，已成為治療溫抗體自免溶貧較重病例的首選治療措施。初用劑量宜大，一般成人每天可用60毫克或每公斤體重1毫克;對急性重危病人，可能需要另加氫化考的松靜脈滴注。一般地說，這種治療見效較速，一周內血紅蛋白能得到穩定，一周后逐漸上升，同時網織紅細胞逐漸下降。病情好轉后，可將皮質類固醇緩慢地減量，否則溶血和貧血又會加重。當血紅蛋白升至約10g/dl時，可將強的松劑量每天減少5～10毫克，約需經過4～6周后每天減至30毫克。此后，每隔1～2周，每天減少5毫克。當劑量每天減至10～15毫克時，以此劑量維持 1～2個月。最后以每天5～10毫克的小劑量再維持3個月。在減量的過程中，如果溶血和貧血又加重，應將劑量重新增加至減量前的最后一次劑量。

由于治療過程長，在治療中應注意由藥物引起電解質失衡、結核病、繼發感染和消化性潰瘍穿破等并發癥。皮質類固醇對特發性病例的緩解率約為80%，紅斑狼瘡引起者約75%，惡性腫瘤及白血病引起者僅30%～40%。

皮質類固醇治療持續3周而貧血不減輕者，可認為治療無效。如最小維持劑量每天必須超過15毫克，則須考慮改用其他治療方法。

(2)輸血：輸血應盡量避免，因輸入的紅細胞也能被病人的抗體附著而遭破壞，輸血有可能( 但不一定)使溶血加速，因而使貧血的黃疸加重。但如貧血和缺氧癥狀嚴重威脅生命時，不應以可能發生輸血反應為由而執意不輸血，輸血以救命要果斷而穩妥。

為了穩妥，輸血時應注意：①血型鑒定和配血交叉試驗可能困難，應選用病人血清與獻血者的紅細胞反應最少的血液;②每次輸血以100毫升濃縮的紅細胞較為適宜;③輸血速度宜慢，如有溶血現象，即應中止輸血;④輸血時加用強的松，可減少溶血。

(3)脾切除：脾切除后，由于對有免疫球蛋白(IgG)補體覆蓋的紅細胞的清除減少，從而減輕溶血。但如果抗體濃度很高，紅細胞在肝臟內破壞較多，那么脾切除的療效較差。脾臟可能也產生抗紅細胞抗體，所以術后抗體的產生可能減少。

脾切除的適應證是①特發性病例經皮質類固醇充分治療后或癥狀性病例經皮質類固醇治療及原發疾病的治療均無效;②皮質類固醇治療雖有效，但經過幾個月的治療，血象不能完全恢復正常;③皮質類固醇治療有效但需要較大劑量以維持血紅蛋白在較滿意的水平。

特發性病例經脾切除手術治療后，約50%患者貧血可獲完全緩解，但癥狀性病例只有30%左右。有一些病人脾切除后即使未完全緩解，但是手術后用較小劑量的皮質類固醇治療比手術前更易控制貧血。手術對個別病例的療效在術前很難估計。不管療效怎樣，手術后的抗人球蛋白直接試驗將繼續陽性，但如貧血發生緩解，抗體的效價能降低。手術后貧血即使完全緩解，但經過幾周、幾月甚至幾年，仍有復發的可能。

(4)免疫抑制劑：硫唑嘌呤治療溫抗體自免溶貧也有一定療效。凡脾切除治療無效或療效不夠好，再用皮質類固醇治療亦無效或需用大劑量才有效的病例，可口服硫嘌呤，每天75～200毫克。給藥時，可根據白細胞計數調節劑量，如經4周治療無效，可適當增加劑量，但應注意骨髓抑制的不良副作用。

(5)原發病的治療：如果屬于繼發性溫抗體自體免疫溶血性貧血，那么對原發病的適宜治療就很有必要。如溶血由感染引起，將感染控制后，貧血自可緩解甚至治愈。

(6)其他：溶血較重時間較長者，應補充葉酸，每天5～10毫克。少數一歲以下嬰兒經皮質類固醇治療無效，但胸腺切除后，貧血可緩解。