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假性粒細胞減少癥的臨床表現

各種原因所致的中性粒細胞減少癥，其臨床癥狀相似，與中性粒細胞減少的程度有關。起病可急可緩。多數白細胞減少者病程常短暫呈自限性，無明顯臨床癥狀或有頭昏、乏力、低熱、咽喉炎等非特異性表現。中性粒細胞是人體抵御感染的第一道防線，因而粒細胞減少的臨床癥狀主要是易有反復的感染。患者發生感染的危險性與中性粒細胞計數、減少的時間和減少的速率直接相關。中性粒細胞明顯減少，多低至1.0×109/L以下，甚至完全缺如時與一般的白細胞減少表現完全不同，起病急驟，患者可突然畏寒、高熱、出汗周身不適，幾乎都在2～3天內發生嚴重感染。多并發肺部泌尿道皮膚、口腔黏膜和皮膚等部位的嚴重感染或敗血癥，以金黃色葡萄球菌大腸埃希桿菌和銅綠假單胞菌為最常見。黏膜可有壞死性潰瘍。由于介導炎癥反應的粒細胞缺乏所以感染時的體征和癥狀通常不明顯;如嚴重的肺炎在胸片上僅見輕微浸潤，亦無膿痰;嚴重的皮膚感染不致形成癤腫;腎盂腎炎不見膿尿等感染容易迅速播散，進展為膿毒血癥。病死率甚高。

急性發病者常可找到病因，如氨基比林類藥物或放射性損傷等。停用藥物經搶救治療體溫恢復正常，外周血白細胞回升表示病情好轉。如不及時控制感染可致死亡。

起病緩者常呈慢性經過，呈間歇發作，粒細胞中度減少多伴有低熱乏力。由于機體有代償功能，有些患者無明顯癥狀也可不發生感染。其血象特點是中性粒細胞多在1.0×109/L以上，并有單核細胞代償性增加，但發生感染時單核細胞無論在趨化性或吞噬殺菌作用都比粒細胞緩慢，對嚴重的化膿感染很難起到應有的保護作用。一般過程良好，隨年齡增長可自行緩解。常并發各種感染，感染容易迅速播散，進展為膿毒血癥，嚴重感染為造成患兒死亡的重要原因。

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