血友病性股骨頭壞死

血友病性股骨頭壞死關(guān)節(jié)內(nèi)出血和軟骨下骨內(nèi)出血，是導(dǎo)致血友病性股骨頭缺血性壞死根本原因。本病為遺傳性疾病，由于缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ或XI所致。輕微損傷可引起髖關(guān)節(jié)出血，刺激滑膜組織，使滑膜充血，滲出，滑膜細(xì)胞增生，淋巴細(xì)胞浸潤。關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血使關(guān)節(jié)滑膜增厚和纖維化，炎性肉芽組織增生而阻礙軟骨營養(yǎng)攝取，由于軟骨下出血使軟骨壞死脫落。積血中的血漿素有溶解軟骨作用。關(guān)節(jié)的活動及軟骨損害造成軟骨下骨硬化。骨小梁變粗，骨塌陷和骨質(zhì)疏松使承重部分骨缺血壞死。其病理可分為兩個時期：第一期以急性關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血為主，其特征為常繼發(fā)于外傷后，可無誘因。受累關(guān)節(jié)明顯腫大，其鄰近骨區(qū)同時受累，第二期發(fā)生于一次或數(shù)次關(guān)節(jié)出血后，主要變化為慢性退行性關(guān)節(jié)病的表現(xiàn)，膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)為其好發(fā)部位，髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)次之。隨年齡增長，發(fā)病率漸增，血友病引起的股骨頭壞死主要是由于關(guān)節(jié)囊內(nèi)和骨內(nèi)大量出血，關(guān)節(jié)內(nèi)壓和骨內(nèi)壓持續(xù)增高，壓迫上干骺動脈和髖內(nèi)血管所致。初期可見關(guān)節(jié)內(nèi)出血，積血及關(guān)節(jié)內(nèi)壓升高，繼之進(jìn)入全關(guān)節(jié)期，因纖維素，含鐵血黃素及其他血中化學(xué)物質(zhì)侵襲，對滑膜關(guān)節(jié)囊，關(guān)節(jié)軟骨給予機械及化學(xué)刺激，而產(chǎn)生壞死及破壞，在出血停止期間，一部分發(fā)生機化，破壞與病變機化不規(guī)則地混在一起，造成關(guān)節(jié)滑膜面增厚及色素沉著，軟骨面變化凸凹不平且缺損，軟骨下反復(fù)出血后，骨小梁發(fā)生壞死，繼而吸收或囊性變。同樣的機制也可見于干骺、骨干及骨膜內(nèi)，結(jié)果關(guān)節(jié)發(fā)生變形變性，導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能障礙及關(guān)節(jié)退變，最后發(fā)生關(guān)節(jié)纖維性變或骨性融合。

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