什么是血紅蛋白病性股骨頭壞死?

血紅蛋白病性股骨頭壞死主要指Herrick貧血，也稱Herrick綜合征或鐮狀細咆病(siclde cell disease，SKD)。該病是由于血紅蛋白結構異常所引起的一種家族性異常血紅蛋白癥，屬隱性遺傳，主要發生于熱帶非洲和移居美洲的黑人。

引起該病的異常血紅蛋白均屬多聚血紅蛋白，即Hbs、Hbc。正常人血紅蛋白HbA的B-肽鏈第6位上的谷氨酸，如被結合氨酸所取代，就形成異常血紅蛋白Hbs，如被纈氨酸所取代，就形成異常血紅蛋白Hbc。在缺氧情況下，異常血紅蛋白由于分子間的相互作用，成為溶解度很低的螺旋形多聚體，這種構形使紅細胞扭曲成鐮形細胞(鐮變)。這種細胞很僵硬。變形性能力很差，由于骨髓中血流慢，氧利用率高，導致紅細胞變成鐮狀，在竇狀隙淤滯，發生梗塞，缺氧進一步加重，導致紅細胞進一步鐮狀化，酸中毒，內皮細胞損害，微循環痙攣栓塞和梗塞，產生疼痛性危象，進而產生骨缺血壞死。純合子型由于異種蛋白濃度高，病情呈嚴重進行性發展，雜合子型由于異種蛋白濃度低，有較長的潛伏期，低氧時出現小血管阻塞，血栓形成和梗阻，如果氧合量增加，這種鐮狀細胞形成是可逆的，出現發作程度較輕和時間短而間隔較長。但無論是純合子還是雜合子，均可導致鐮狀細胞性骨壞死。