純紅細(xì)胞再生障礙的介紹

當(dāng)再生障礙性貧血患者的骨髓只有紅細(xì)胞生成極度減少甚至缺如，而粒細(xì)胞和血小板生成正常時(shí)，叫做純紅細(xì)胞再生障礙，簡(jiǎn)稱/純紅再障/。病因不清，可能與自體免疫和胸腺瘤有復(fù)雜的關(guān)系。臨床上，可分為急性型及慢性型，慢性型又分為獲得性(后天性)及先天性二種。

獲得性純紅細(xì)胞再生障礙是一種罕見病，伴發(fā)產(chǎn)生的原因主要是胸腺瘤，下面另述。此外還繼發(fā)于其他原因，如感染、藥物或化學(xué)物品中毒、慢性溶血性貧血、免疫性疾病、惡性腫瘤、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏等，有的患者病因不明。

感染及肝炎：發(fā)病前，患者常有低熱和上呼吸道癥狀或胃腸炎。感染特別是病毒感染，如原發(fā)性非典型性肺炎、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、腦膜炎球菌血癥、葡萄球菌血癥等。繼發(fā)于病毒感染的患者多見于兒童。預(yù)后較好，常能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解。

藥物或化學(xué)物品中毒：有些藥物如氯霉素、苯妥英鈉、磺胺類藥、二性霉素B、甲苯磺丁脲(D860)、氯磺丙脲、氨基比林、保泰松、異煙肼(雷米封)、對(duì)氨基水楊酸鈉、硫唑嘌呤、山道年、苯巴比妥等，可引起純紅細(xì)胞再生障礙。這些藥物引起的貧血在停藥后，大多很快消失，但有時(shí)血象并不完全恢復(fù)，或者逐漸發(fā)展成骨髓的普遍性增生不良，成為典型的再生障礙性貧血。化學(xué)物品如苯、六氯苯也會(huì)抑制紅系細(xì)胞而致純紅細(xì)胞再生障礙。

慢性溶血性貧血：某些慢性溶血性貧血如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、自體免疫溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、鐮形細(xì)胞性貧血等，可發(fā)生急性純紅細(xì)胞再生障礙，出現(xiàn)純紅細(xì)胞再障危象。臨床可見貧血急劇加重，伴有發(fā)熱、精神萎靡、心悸、氣急，或劇烈腹痛、惡心、嘔吐等癥狀。本來有黃疸者，黃疸可以暫時(shí)減輕。血紅蛋白下降較多，網(wǎng)織紅細(xì)胞消失。危象持續(xù)6～12天。過去認(rèn)為與葉酸缺乏有關(guān)，近來研究則認(rèn)為由一種血清微小病毒樣的病毒感染引起。

免疫性疾病：自體免疫溶血性貧血、血γ(免疫)球蛋白過少、橋本氏甲狀腺炎、全身性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、過敏性紫癜、漿細(xì)胞骨瘤、何杰金氏病、非何杰金氏淋巴瘤等免疫性疾病可引發(fā)純紅細(xì)胞再生障礙。一般起病緩慢，呈慢性過程，用免疫抑制劑及/或皮質(zhì)類固醇治療，效果較好。

惡性腫瘤：純紅細(xì)胞障礙偶見于漿細(xì)胞骨髓瘤、惡性淋巴瘤、胃癌、肺癌、乳房癌、慢性淋巴細(xì)胞白血病等惡性腫瘤，可能與免疫機(jī)制有關(guān)。因此，用皮質(zhì)類固醇治療，可緩解貧血。

嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏：主要發(fā)生在嚴(yán)重蛋白質(zhì)缺乏的幼兒，可能與缺乏色氨酸、賴氨酸、苯丙氨酸、異亮氨酸等氨基酸有關(guān)。因此，補(bǔ)充足夠的蛋白量常能使貧血消失。