重癥肌無力危象

重癥肌無力危象是指由于肌無力累及延髓肌、呼吸肌而致肌體不能維持正常通氣功能的危機(jī)狀態(tài)。臨床表現(xiàn)為呼吸困難氣息將停，不能吞咽，危在即刻，呼吸道感染是誘發(fā)危象的主要原因，手術(shù)創(chuàng)傷，女性分娩，用藥不當(dāng)或驟然停用抗膽堿脂酶藥、激素藥等可誘發(fā)危象。

1.受累骨骼肌易疲勞，病情波動(dòng)。

2.疲勞試驗(yàn)和抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)陽性。

3.肌電圖神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查衰減陽性，血清中可測(cè)到乙酰膽堿受體的抗體。

4.X線胸片、縱隔CT、MRI可顯示伴發(fā)的胸腺增生或胸腺瘤。

5.危象的鑒別：騰喜龍?jiān)囼?yàn)可使肌無力危象癥狀短暫好轉(zhuǎn)，膽堿能危象癥狀加重，反拗性危象則無反應(yīng)。在試驗(yàn)時(shí)，應(yīng)準(zhǔn)備好維持呼吸功能的設(shè)施及阿托品。

6.肌無力綜合征是指惡性腫瘤合并的肌無力現(xiàn)象，表現(xiàn)為淚少，口干，早重夜轟或活動(dòng)后癥狀反減輕，受累范圍以下肢為多而重。還應(yīng)與眼肌麻痹、功能性眼瞼下垂、進(jìn)行性延髓麻痹等相鑒別。