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老年人真性紅細胞增多癥

真性紅細胞增多癥(polycythaemia vera)是一種以紅細胞顯著增多為特征的、病因未知的克隆性慢性骨髓增生性疾病。其特點是總紅細胞數量及總血容量明顯的增加，通常伴有粒細胞和血小板增多;血液黏滯性增高;骨髓增生，晚期常有骨髓纖維化及髓外造血;脾臟腫大、皮膚和黏膜呈獨特的紅紫色以及各種各樣的血管與神經系統癥狀。

1.真性紅細胞增多征(PV) 目前認為是慢性克隆性骨髓性增殖性疾病。PV雖是紅細胞絕對值增多的疾病，但患者血清中EPO水平并健康搜索不高甚至低于正常。

2.PV的診斷標準尚未明確 迄今仍為排除性診斷。主要是排除繼發性紅細胞增多征(SP)，有學者建議用EPO的血清水平來鑒別PV與SP。PV患者血清中EPO水平是減低甚至缺如，而SP患者正?；蛏叩乃綔y定有學者認為應作為PV的診斷標準之一。

3.PV為一種克隆性疾病大系列的研究表明約40%的患者存在染色體核異常，初診時有del(20)(8.11)+8、+9。隨著隱性疾病期的進展還可能有del(1)P(11)，del(3)對PV患者的克隆性檢測證實，其紅細胞、中性粒細胞、單核細胞和血小板為單克隆性而TB淋巴細胞則為多克隆性，而SP為多克隆性造血因此存在克隆性標志應例為PV的診斷標準。

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