再障的病因
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再障的病因
再障的發病可能和下列因素有關:
(一)藥物:藥物是最常見的發病因素。藥物性再障最常見是由氯霉素引起的。
(二)化學毒物:苯及其衍化物和再障關系已為許多實驗研究所肯定,苯進入人體易固定于富含脂肪的組織,慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代謝產物所致,后者可作用于造血祖細胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能損害染色體。改革開放以來,鄉鎮企業興起,由于不注意勞動保護,苯中毒致再障發病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型,也可呈急性嚴重型,以后者居多。
(三)電離輻射:X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環境。長期超允許量放射線照射(如放射源事故)可致再障。
(四)病毒感染:病毒性肝炎和再障的關系已較肯定,稱為病毒性肝炎相關性再障,是病毒性肝炎最嚴重的并發癥之一,發生率不到1.0%,占再障患者的3.2%。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定,約80%由非甲非乙型肝炎引起,可能為丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。
(五)免疫因素:再障可繼發于胸腺瘤、系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎等,患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
(六)遺傳因素:Fanconi 貧血系常染色體隱性遺傳性疾病,有家族性。貧血多發現在5~10歲,多數病例伴有先天性畸形,特別是骨骼系統,如拇指短小或缺如、多指、橈骨縮短、體格矮小、小頭、眼裂小、斜視、耳聾、腎畸形及心血管畸形等,皮膚色素沉著也很常見。本病HBF常增高,染色體異常發生率高,DNA修復機制有缺陷,因此惡性腫瘤,特別是白血病的發生率顯著增高。10%患兒雙親有近親婚配史。
(七)陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH):PNH和再障關系相當密切,20%~30%FNH可伴有再障,15%再障可發生顯性PNH,兩者都是造血干細胞的疾病。明確地從再障轉為PNH,而再障表現已不明顯;或明確地從PNH轉為再障,而PNH表現已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞,都可稱謂再障-PNH綜合征。
(八)其他因素:罕有病例報告,再障在妊娠期發病,分娩或人工流產后緩解,第二次妊娠時再發,但多數學者認為可能是巧合。此外,再障尚可繼發于慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前(腺)腦垂體功能減退癥等。
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