少見型骨髓瘤有哪些?

冒煙性骨髓瘤：血清M蛋白≥30g/L，骨髓片骨髓瘤細(xì)胞≥10%，一般均

漿細(xì)胞白血?。褐車獫{細(xì)胞20%，計(jì)數(shù)2.0x109/L。本病中約60%為原發(fā)性，患者較年輕，起病急，肝、脾、淋巴結(jié)腫大發(fā)生率高，血小板計(jì)數(shù)較高，而骨骼病變罕見，血清M蛋白量低，治療反應(yīng)差，用VAD方案或烷化劑治療僅部分有效，中位生存期6個(gè)月。40%由MM轉(zhuǎn)化而來(lái)者稱為繼發(fā)性漿細(xì)胞血病，為MM的終末期表現(xiàn)。

骨硬化骨髓瘤(POEMS綜合征)：以多發(fā)性神經(jīng)病變(polyneuropathy)、器官腫大(organomegaly內(nèi)分泌病變(endocrinopathy)、M蛋白(monoeloprotein)和皮膚改變(skin changes)為特征。神經(jīng)病變?yōu)槁匝装Y性脫髓鞘，可伴有明顯的運(yùn)動(dòng)障礙，腦神經(jīng)一般不受累，自主神經(jīng)系統(tǒng)可有改變。50%有肝腫大，但脾和淋巴結(jié)腫大少見?？梢娖つw色素沉著和多毛癥，男子乳房發(fā)育和睪丸萎縮及杵狀指(趾)。無(wú)貧血而血小板增多，骨髓內(nèi)漿細(xì)胞

骨孤立性漿細(xì)胞瘤：組織學(xué)上證實(shí)骨內(nèi)孤立瘤體內(nèi)含單克隆漿細(xì)胞，而其他骨骼x線攝片、MRI無(wú)MM證據(jù)。骨髓穿刺示漿細(xì)胞

髓外漿細(xì)胞瘤：漿細(xì)胞瘤原發(fā)于骨髓以外的部位，常見于頭頸部，特別是上呼吸道如鼻腔、鼻竇、鼻咽和喉部。骨髓象、X線骨骼攝片和血、尿檢查均無(wú)MM的證據(jù)。預(yù)后良好，亦有40%發(fā)展為MM。