少見型骨髓瘤有哪些?

冒煙性骨髓瘤：血清M蛋白≥30g/L，骨髓片骨髓瘤細胞≥10%，一般均

漿細胞白血病：周圍血漿細胞20%，計數2.0x109/L。本病中約60%為原發性，患者較年輕，起病急，肝、脾、淋巴結腫大發生率高，血小板計數較高，而骨骼病變罕見，血清M蛋白量低，治療反應差，用VAD方案或烷化劑治療僅部分有效，中位生存期6個月。40%由MM轉化而來者稱為繼發性漿細胞血病，為MM的終末期表現。

骨硬化骨髓瘤(POEMS綜合征)：以多發性神經病變(polyneuropathy)、器官腫大(organomegaly內分泌病變(endocrinopathy)、M蛋白(monoeloprotein)和皮膚改變(skin changes)為特征。神經病變為慢性炎癥性脫髓鞘，可伴有明顯的運動障礙，腦神經一般不受累，自主神經系統可有改變。50%有肝腫大，但脾和淋巴結腫大少見。可見皮膚色素沉著和多毛癥，男子乳房發育和睪丸萎縮及杵狀指(趾)。無貧血而血小板增多，骨髓內漿細胞

骨孤立性漿細胞瘤：組織學上證實骨內孤立瘤體內含單克隆漿細胞，而其他骨骼x線攝片、MRI無MM證據。骨髓穿刺示漿細胞

髓外漿細胞瘤：漿細胞瘤原發于骨髓以外的部位，常見于頭頸部，特別是上呼吸道如鼻腔、鼻竇、鼻咽和喉部。骨髓象、X線骨骼攝片和血、尿檢查均無MM的證據。預后良好，亦有40%發展為MM。