骨髓增生異常綜合征與自身免疫性疾病的關系

骨髓增生異常綜合征是一類造血系統的惡性克隆性疾病，但其造血細胞生物學特性、臨床經過、轉白率、存活時間等都存在很大的異質性。近年國外研究發現，部分MDS患者并發自身免疫性疾病或帶有自身免疫性疾病的血清學異常，兩者的關系并非偶然。

MDS并發自身免疫性疾病的發病機制不明，可能是MDS與自身免疫性疾病起源于同一種免疫異常。如T細胞功能異常，既造成自身骨髓造血干細胞克隆性破壞導致MDS，也導致自身其他組織、器官產生自身免疫性疾病，另外有學者認為MDS并發的自身免疫性疾病與細胞內在缺陷導致的細胞因子分泌失調有關。MDS并發自身免疫性疾病對預后的影響不容忽視，雖然這種影響并非由轉化成白血病所引起，但它有可能成為MDS不良預后的標志。國外觀察表明：中性粒細胞減少的MDS患者應用免疫抑制劑治療可增加感染的危險性，甚至會導致嚴重的機會性感染，但事實上積極的免疫抑制劑治療在部分患者可控制自身免疫性疾病。甚至有助于MDS血液學改善 。

MDS與自身免疫性疾病并發有待進一步的探討，深層次了解MDS與自身免疫性疾病的內在聯系、發病機制、治療原則措施及自身免疫性疾病對MDS預后的影響具有理論與臨床實踐的雙重意義。