鐮狀細胞性貧血的臨床表現

鐮狀細胞性貧血患者出生半年后，癥狀和體征逐漸出現。由于早年發病，患者多有生長和發育不良，一般狀況較差，易發生感染，尤其是肺炎球菌性感染，此與勞累、脾功能受損有關。有貧血、黃疸和肝、脾大，心、肺功能常受損，可發生充血性心力衰竭。腎臟受累可表現為等滲尿、血尿、多尿，部分患者發展為腎病綜合征、腎功能衰竭。骨質疏松，導致脊柱變形呈雙凹形或魚嘴形，股骨頭無菌性壞死，而另一方面，骨骼梗死又可導致骨小梁增加和骨質硬化。眼部癥狀由視網膜梗死眼底出血視網膜脫離等病變引起神經系統表現有腦血栓形成、蛛網膜下隙出血男性患者可有性功能不全。下肢皮膚慢性潰瘍是常見的體征。